属于光感受器细胞及色素上皮（RPE）营养不良性退行性病变。
临床上以夜盲、进行性视野缩小、色素性视网膜病变
和光感受器功能不良（ERG检查）为特征。
该病有多种遗传方式，
可为性连锁隐性遗传、常染色体隐性或显性遗传，也可散发。
通常双眼发病，极少数病例为单眼。
一般在30岁以前发病，最常见于儿童或青少年期起病，
至青春期症状加重，到中年或老年时因黄斑受累视力严重障碍而失明。
>>>眼科知识科普<<<
临床表现
❶ 夜盲为最早期表现，并呈进行性加重
❷ 眼底：视盘呈蜡黄色萎缩，视网膜血管变细。
视网膜呈青灰色，赤道部视网膜血管旁色素沉着，
典型的呈骨细胞样（图14-18）。色素性改变向后极部及锯齿缘方向发展。
❸ 患眼常有晶状体后囊下锅底样混浊。
辅助检查
❶ 视野检查，发病早期视野呈环形暗点，
逐渐向中心和周边扩展，表现为视野进行性缩小，
晚期形成管状视野，但中央视力可较长时间保留，双眼表现对称。
❷ FFA检查，由于RPE广泛变性萎缩，眼底弥漫性斑驳状强荧光，
严重者有大面积透见荧光区，色素沉着处为荧光遮蔽。
约75%病例可见染料渗漏，多见于视盘、血管弓区及黄斑区，
可伴有黄斑囊样水肿。晚期患眼脉络膜毛细血管萎缩，呈斑片状，多位于赤道附近。
❸ 眼电生理检查，ERG在发病早期即显著异常（振幅降低及潜伏期延长），
甚至无波形。EOG也同时异常。
>>>保护视力<<<
治疗
目前尚无有效疗法。低视力者可试戴助视器。
营养素、血管扩张剂及抗氧化剂（维生素A、维生素E等）的治疗作用未确定。
视野检查，发病早期视野呈环形暗点，逐渐向中心和周边扩展，
表现为视野进行性缩小，晚期形成管状视野，
但中央视力可较长时间保留，双眼表现对称。
● 以上内容仅供参考，不做任何医学依据●
