黄疸

呼吸急促

狼

看到以上三张照片，你会想到什么？

“黄疸”、“呼吸急促”、“狼”

这三个似乎没有关联的词语

却串联起我们今天

要介绍的这例治疗案例

01

近期，漳州正兴医院新生儿科成功救治1例“发病隐蔽、病情凶猛”的狼疮宝宝。

1个月前，出生不足24小时的辰辰（化名）因“黄疸”从县级妇幼保健院转至我院，入院后化验提示宝宝存在血型抗体及直接抗人球蛋白实验阳性、 且溶血情况严重，辰辰红细胞已大量破坏，出现中度贫血，但父母及宝宝均为O型、RH阳性血型，何来同族免疫性溶血？难道是“稀有血型不合性溶血”？

主管医生-连超炜副主任医师一方面联系院外协助血型检测，一方面紧急治疗，通过蓝光照射退黄，“丙球”减轻溶血等治疗，宝宝黄疸明显消退。但住院第3天开始出现呼吸心率增快、经皮血氧饱和度下降，这一“反常”现象紧紧揪住连主任的心，难道是贫血引起的呼吸、心率增快吗？

但给辰辰鼻导管吸氧，输洗涤红细胞贫血纠正后，呼吸、心跳快并没有改善，反而呼吸困难有加重趋势，于是升级氧疗，给予无创呼吸机辅助呼吸缓解辰辰的呼吸困难。

新生儿科-无创呼吸机辅助呼吸 示例图

在反复多次与家属沟通后，对辰辰进一步行“感染指标及相关病原体、肺部及喉部CT、电子气管镜、心脏彩超”检查，排除了“肺部感染、心肺发育结构异常”，同时血液检测排除了“稀有血型不合性溶血”。

此时肝脾毫不示弱，也逐步增大饱满，复查的肝功能提示宝宝存在肝脏损害；入院短短一周，辰辰病情逐渐恶化，面对辰辰“扑朔迷离”的病情，主管医生苦苦思索，除了对症治疗，一定得查明病因，精准治疗！

辰辰无法用“肺炎及溶血病等简单疾病”解释病情的“复杂及多变”；难道是先天性遗传代谢性疾病？亦或是免疫性疾病？连主任主动提出疑难病例讨论。在入院第9天，黄仲玲主任组织全科进行病例大讨论，通过大家群策群力、认真仔细分析，抓住临床上的一点点蛛丝马迹，从少见感染、免疫异常、多种代谢障碍、遗传性疾病等步步排雷，最后聚焦到重点先针对“母源性免疫性疾病、遗传代谢性疾病”方向进一步检查。

结果证实存在“新生儿狼疮综合征”；且排除了遗传代谢性疾病。

考虑如此年龄“自身发病的狼疮”几乎鲜有报道。那又是从何而来呢？难道是“母源性新生儿疾病”？再次追问宝妈既往及现状情况，未发现有价值病史。“耳听为虚眼见为实”，为了穷根究底，查到“病源”，黄仲玲主任决定通知宝妈前来面诊，经门诊专家详细诊查发现宝妈存在“肝脾肿大、贫血”，收住血液风湿科经化验ANA+ENA+dsDNA：重组Ro-52抗原 阳性(+) ↑，SSA 阳性(+) ↑，抗核抗体 阳性(+)↑，血沉升高7倍，CRP升高约4倍，尿蛋白质 +3 ↑、多浆膜腔积液，诊断“结缔组织病（系统性红斑狼疮可能）”。

自此疑云消散，案底揭晓了。战“狼”行动开始了。“狼”自古以来就是以“隐蔽、凶猛”著称，“新生儿狼疮综合征”犹如其名。

幸运的是，经过新生儿科及时有效的精心治疗与护理，避免了辰辰其他脏器的损伤，目前辰辰已经康复出院；同时帮助“毫无自觉征兆”的宝妈早期发现这种机体器官的“潜在杀手”，使其得到尽早救治，避免身体器官受到进一步“无形损害”。

本例患儿的成功救治，得益于以黄仲玲主任为首的新生儿科团队认真细致、谨慎执着的工作态度及丰富的临床诊治经验，他们宛如福尔摩斯一般，抽茧剥丝般地从细微之处寻找到有价值的线索，逐一辩证，最终攻破疑点，揪出幕后“真凶”，护佑宝宝生命安全。

科普

系统性红斑狼疮

过往将系统性红斑狼疮称之为“不死的癌症”，这是一种慢性自身免疫性疾病，好发于育龄期女性。目前来说，病因不明，可能与遗传、环境、激素、感染等多种因素相关，其中雌激素会诱发或者加重红斑狼疮，这也是女性较慢性发病率更高的原因之一。可以导致除了皮肤以外的多系统受损，比如关节骨骼系统、呼吸系统、循环系统、泌尿系统、血液系统、神经系统等。以前因为对疾病的认识不足、治疗药物及手段有限，导致本病的预后欠佳。但是，随着医学科学的发展，医疗水平不断提高，对狼疮的认识也越来越清楚，新的治疗药物和手段不断涌现，只要坚持早期诊断、规范系统治疗及随访，狼疮已经和其他慢性病，如高血压、糖尿病一样，是可以被长期稳定控制、维持正常的生活质量、获得正常的生命周期的。

新生儿狼疮（NLE）是一种发生于胎儿或新生儿的获得性先天性自身免疫性疾病。多与母亲患有某种风湿病有关，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、类风湿关节炎（RA）、混合性结缔组织病（MCTD）或未分化性自身免疫综合征等。研究表明，母亲体内所携带的抗干燥综合征相关抗原A（抗SSA/Ro）和/或抗干燥综合征相关抗原B（抗SSB/La）抗体，在妊娠期通过胎盘转运给胎儿，导致NLE的发病。少数NLE的发生也与抗U1核糖蛋白（抗U1-RNP）抗体相关。NLE最常见的表现为皮肤病变和先天性心脏传导阻滞（CHB），CHB是NLE的心脏不可逆损伤，在出生前即可被检测到，不会随着母亲的抗体从新生儿体内消失而恢复。除此之外，还可出现中枢神经系统、肝胆系统、呼吸系统、血液系统异常，但发病率不高。

NLE因和母亲抗体有关，随着婴儿年龄增大，抗体逐渐转阴，症状及体征也渐消失，多数预后良好，对于仅有皮肤损害者可不予治疗，而内脏损害明显者可予短疗程糖皮质激素治疗。因此临床诊治不顺利时应及时完善相关检查，避免漏诊误诊。

正兴医院儿科-新生儿科

漳州正兴医院新生儿科是漳州市市级重点专科，包括新生儿重症监护室（NICU）、普通新生儿室。开展了从危重新生儿院前急救与转运、新生儿重症监护、危重症救治、以及新生儿听力、遗传代谢疾病筛查等全方位、系统的新生儿专业治疗体系。开创了漳州地区首家新生儿科与外科通力合作完成多例先天性畸形的手术治疗。

现有编制床位30张，其中呼吸机抢救床位7张，每年收治患病新生儿1500余人次，技术力量雄厚，医师队伍9名，护理人员27名。在9名医生中有医学硕士3人；其中高级医师6人，主治医师3人，技术优势和专科特色明显。

设备先进，配备有10万级的层流病房、负压感染隔离间、德尔格VN500新生儿高频/常频呼吸机、菲萍无创呼吸机、马丁无创高频呼吸机，新生儿转运系统（新生儿专用救护车配备转运暖箱及T1转运呼吸机），德尔格远红外线辐射抢救台、保暖箱、经皮胆红素测定仪、双面新生儿黄疸治疗仪、德尔格吊塔、多功能监护仪等高新尖设备。