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前沿技术 | 我院神经外科攻克罕见多发性神经纤维瘤!
时间:2021-03-23 16:32:00

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攻克发病率极低的

多发性神经纤维瘤


近日,漳州正兴医院神经外科团队在李榕主任的带领下成功为一位主诉“脑多发神经鞘瘤术后10年,近期感头晕,伴行走不稳、四肢无力”,被诊断为罕见的“多发性神经纤维瘤”的患者,行手术治疗。术后,患者术前所述症状改善明显,并无明显不适。
 

开颅10年后又发现纤维瘤

患者小梅(化名)今年才三十出头,年纪轻轻的她10年来进行了“双侧听神经瘤切除术”、“双上肢多发性神经纤维瘤切除术”等多次手术。没想到病痛再一次降临,近日小梅一直感觉头晕不适,走路也不稳了,而且出现四肢无力的症状。家人很着急,赶紧驱车带小梅前往漳州正兴医院神经外科就诊。

 

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△术前磁共振影像

经相关检查后确诊小梅患有“高颈段胸段椎管内外多发性神经纤维瘤”。神经纤维瘤是指起源于神经鞘细胞的一种良性的周围神经瘤样增生性病变。神经纤维瘤虽为一种常见的良性肿瘤,但由于其病程发展及治疗上的特殊性,如瘤体可发展巨大,造成组织器官形态改变及功能障碍,并可恶变,瘤体血供丰富,完整切除困难,术后易复发等,使其成为临床上难治的疾病。

 
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△术前磁共振影像

专家奋战8小时手术圆满成功我院神经外科李榕主任马上召集团队进行了缜密的术前讨论并制定了详细的治疗方案。在征得病人及家属同意后,积极完善各项术前检查,在麻醉科和手术室医护人员的共同努力下,李榕带领的团队为小梅施行了“高颈段多发性神经纤维瘤切除术”。

 
手术从早上8点一直到下午4点,李榕主任及团队成员奋战8个小时,终于成功为小梅切除了高颈段髓外硬膜下及硬膜外椎管内外的肿瘤,术后患者体征平稳。今天是小梅手术后的第4天,神志清楚、四肢活动正常,肌力Ⅴ级。

 

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△术后小梅四肢活动正常

神经纤维瘤病

神经纤维瘤病是一种神经脊细胞异常导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。根据其临床表现和基因定位位点不同,分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型。
 

1型的临床表现:

1、牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。

2、多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。

 

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3、神经症状:多数患者无不适主诉,仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。
 
4、骨骼损害:少数患者出生时即出现骨骼发育异常,或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。
 
5、内脏损害:生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状,其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常。
 

2型的临床表现:
首发症状以双侧进行性听力下降最为常见,亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。
最常见的临床表现为耳鸣、听力下降,头晕,眩晕,其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现,口角歪斜,面部麻木感等,这些症状多为单侧。
少数患者诉持续性头痛,伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。
 

漳州正兴医院神经外科

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科室简介

漳州正兴医院神经外科是正兴医院的重点科室之一,目前拥有床位50张。科室现有主任医师2名,副主任医师1名,主治医师2名,医师4名以及护理人员16名。
 
科室地址:漳州正兴医院住院部10楼A区

 
开展业务
1 .各种开放性闭合性脑外伤
2 .颅脑各部位肿瘤的诊断治疗
3 . 癫痫外科治疗
4. 各种脑血管病的治疗
5 . 功能性神经外科
6 . 椎管内外肿瘤
7. 内镜的颅肿瘤手术
8. 脑血管病介入治疗
 
李榕主任就诊指南门诊时间:周二上午,周五下午
门诊地点 :漳州正兴医院门诊部二楼外科诊区
咨询预约电话 :0596-2515133
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