
攻克发病率极低的
多发性神经纤维瘤
近日,漳州正兴医院神经外科团队在李榕主任的带领下成功为一位主诉“脑多发神经鞘瘤术后10年,近期感头晕,伴行走不稳、四肢无力”,被诊断为罕见的“多发性神经纤维瘤”的患者,行手术治疗。术后,患者术前所述症状改善明显,并无明显不适。
开颅10年后又发现纤维瘤
患者小梅(化名)今年才三十出头,年纪轻轻的她10年来进行了“双侧听神经瘤切除术”、“双上肢多发性神经纤维瘤切除术”等多次手术。没想到病痛再一次降临,近日小梅一直感觉头晕不适,走路也不稳了,而且出现四肢无力的症状。家人很着急,赶紧驱车带小梅前往漳州正兴医院神经外科就诊。

经相关检查后确诊小梅患有“高颈段胸段椎管内外多发性神经纤维瘤”。神经纤维瘤是指起源于神经鞘细胞的一种良性的周围神经瘤样增生性病变。神经纤维瘤虽为一种常见的良性肿瘤,但由于其病程发展及治疗上的特殊性,如瘤体可发展巨大,造成组织器官形态改变及功能障碍,并可恶变,瘤体血供丰富,完整切除困难,术后易复发等,使其成为临床上难治的疾病。


△术前磁共振影像
专家奋战8小时手术圆满成功我院神经外科李榕主任马上召集团队进行了缜密的术前讨论并制定了详细的治疗方案。在征得病人及家属同意后,积极完善各项术前检查,在麻醉科和手术室医护人员的共同努力下,李榕带领的团队为小梅施行了“高颈段多发性神经纤维瘤切除术”。
△术后小梅四肢活动正常
神经纤维瘤病是一种神经脊细胞异常导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。根据其临床表现和基因定位位点不同,分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型。
1型的临床表现:
1、牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。
2、多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。

2型的临床表现:
漳州正兴医院神经外科

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