13岁的孩子
本是无忧无虑
挥洒着纯真的年纪
而她 却因得了罕见遗传病
被打乱了肆意奔跑的脚步
但希望总是在路上
遇到了这么一群医者
给她的生活
带来了新的光明
PART.1
年幼女孩 患罕见遗传病
近日，年仅13岁的小娇（化名）因持续腹痛、腹泻、呕吐等症状，在父母的陪同下来到漳州正兴医院儿科就诊。当儿科医生接诊到这名年幼、面色苍白的小女孩时，仔细进行了查体并详细追问病史后得知，小娇在一年前曾因肠道出血，到外院就诊过，诊断为“家族性肠息肉病”，但因害怕开刀手术术后的创伤、与全结肠切除手术后对未来生活的影响，所以并没有进行手术治疗。据了解，小娇的奶奶也得了这种病，并在多年前做了手术。
进一步完善肠镜检查后，显示其全结肠长满了息肉，密密麻麻，息肉大小、形状各不相同，约有320余枚，最大息肉达3cm×5cm。且小娇身体情况较虚弱：严重贫血，营养状况很差。儿科迅速联系普外科会诊，并转入普外科进一步治疗。
家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis ，FAP）是一组以结直肠多发腺瘤为特征的常染色体显性遗传的综合征。
该疾病的主要特征是结肠弥漫多发息肉，息肉的大小从数毫米至数厘米不等，以0.5-1.0cm为多，息肉数目至少100枚以上，多在300-3000枚之间，最多可达5000枚。数量多时呈地毯式密集分布，几乎看不到正常的黏膜，如不治疗，几乎所有患者都会发生癌变。
PART.2
仔细推敲 选定方案
当小娇的母亲见到普外科李建国主任医师时，她着急地说道：“李主任，您可要救救我的孩子！”
手术治疗是目前治疗本病的最佳方法。治疗方案是将全结肠切除，而且要尽快尽早，否则病情进一步发展，将丧失最佳手术治疗时机。
医者仁心，身为医者，需要更多地换位思考，在基于安全的前提下，要最大化地让患者受益，我们思考不仅是如何治疗，而是如何去更好地治疗？
01
按照以往全结肠切除的经验来说，大部分都采取传统开腹手术，但考虑传统开腹手术，切口长，创伤大，能否为这名年幼的孩子行腹腔镜微创手术？
02
考虑到患儿年纪尚小，全结肠切除手术后，结肠储存大便功能丧失，患儿会出现每日排便次数十几次、严重影响生活质量的问题，如何设计手术方案减少排便次数，来减轻对孩子今后生活质量、学习的影响？
综合以上考量，漳州正兴医院副院长兼普外科主任李建国认真研究患儿病情，组织科室成员充分讨论，结合微创外科综合实力，敲定了患儿的最终手术方案——腹腔镜下全结肠切除术、回肠储袋直肠吻合术。
关于储袋手术
储袋手术是最接近生理排便的手术方式。储袋最主要的目的是作为储存大便的工具，并且保证一定的容积。在储袋完成的第一年，储袋的大小、容量会逐步升高。通过储袋容量的增加，患者可以抑制排便冲动，大便次数也会逐渐减少。过去没有回肠储袋，术后患者生活质量很差，每天要腹泻十多次。而回肠储袋-直肠吻合术后，可为这名患儿保留一部分直肠功能，且每天排便次数会大大减少，提高生活质量。当然，手术要以腹腔镜微创的方式进行，难度更大，对术者技术提出更高的要求。
漳州正兴医院微创外科
漳州正兴医院微创外科创建十年来，一路上披荆斩棘。优秀的微创外科团队富有追求，持续探索如何更大程度减轻患者创伤、快速康复，目前团队积累了大量手术经验，所开展的腹腔镜微创手术率已高达75%。所以，针对本例手术，微创外科团队表示有把握、有充分的信心可以攻下。
PART.3
精准施术 快速康复
10月19日，在麻醉科、手术室医护人员的默契配合下，由李建国副院长主刀，在腔镜下为小娇进行“腹腔镜下结肠全切术+回肠储袋直肠吻合术”。
李建国副院长凭借精湛的微创手术技术，以行云流水般的操作抽丝剥茧，充分游离、精准切除、再细细吻合......历经3小时左右，手术顺利完成。该手术术式中，在全结肠切除的基础上，李建国副院长为患儿保留了约10公分的直肠，为患儿保留了直肠排便反射功能，将回肠储袋和直肠吻合，减少其排便次数，大大提高未来生活质量。
此外，手术采用微创技术，避免了传统手术切口大、恢复慢、易感染的弊端，也为小娇的后续恢复创造了良好的条件。术后第二天，患儿即可下地活动。
术后
正兴医院普外科团队以实际行动践行着“善思善行、追求极致、让更多患者受益”的行医理念，在他们手中，日益成熟的腹腔镜微创技术仿佛是一把“利刃”，在战胜病魔的同时，也势必会创造更多新的临床巅峰，完成更多曾经只能在大切口手术下才能完成的任务。
李建国副院长提醒广大朋友：
家族性肠息肉病是一种遗传性疾病，属于癌前病变，如果不及时治疗最终会发生癌变。如果有人患这种病，那么这个人的父母、兄弟姊妹、子女都要及时做肠镜检查，检查是否已经患上家族性肠息肉病。如果夫妻两人有一人患病，其后代患病的概率为50%。患者多在15岁前后出现息肉，初起时息肉为数不多，随着年龄增长而增多。可出现腹部不适、腹痛、大便带血或带黏液、大便次数增多等症状。家族性腺瘤性息肉病如不及时治疗，终将100%发生癌变。
对于家族性肠息肉病患者的治疗一定要早发现早治疗，建议在发生癌变前就要进行治疗，治疗方法主要是全结肠和全直肠切除。家族性肠息肉病患者的后代属于高危人群，患病风险很高，一定要严密监测，每年至少需要做一次肠镜检查，尽早发现问题尽早干预治疗。
END
漳州正兴医院普外科
漳州市重点学科，正兴医院重点一级学科，市医学专家协会外科专业委员会挂靠单位。与上海交通大学附属瑞金医院、上海交通大学附属上海新华医院、火箭军总院等国内知名三甲医院建立专科协作医联体。2018年成为通量基因检测技术应用研发分中心。2019年普外科申请并被评为湖北陈孝平科技发展基金会、国际肝胆胰协会中国分会肝外科（肝胆外科）ERAS（快速术后康复）示范病房。2020年，漳州正兴医院与浙江大学附属邵逸夫医院成为协作单位，漳州正兴医院肝胆胰脾中心成为浙江大学附属邵逸夫医院微创联盟单位，同时浙江大学附属邵逸夫医院蔡秀军名医工作室落户漳州正兴医院，为我院普外科注入强大的驱动力，奠定坚实的医疗协作资源，本地患者不出漳州即可享受国内一流三甲医疗水平。2021年，成为福建省消化道肿瘤MDT联盟单位、福建省民营医院普外科医师联盟挂靠单位；同年被评上漳州市卫健委的重点普通外科专科学科。
目前拥有床位86张。中心拥有硕士生导师1名、硕士4名，主任医师1名、副主任医师4名，主治医师6名、住院医师3名。病房按3星级标准建设，设有普通病房、标准病房、高级病房3个等级，科室有最新德国(STORZ)全套腹腔镜器械设备4套，美国威利ForceTriad高频电外科手术系统、日本奥林巴斯电子胆道镜、美国超声吸引刀（Cusa）、美国强生超声刀等内镜设备和器械，可为患者提供“高精尖”的医疗服务。
